2013年外科主治醫(yī)師知識點:上運動神經(jīng)元的解剖生理


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1.解剖生理
上運動神經(jīng)元起自大腦額葉中央前回巨錐體細胞(貝茨細胞),其軸突形成皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束(合稱錐體束)。二者分別經(jīng)過內(nèi)囊后肢和膝部下行。皮質(zhì)脊髓束經(jīng)中腦大腦腳、腦橋基底部,大部分神經(jīng)纖維在延髓錐體交叉處交叉至對側(cè),形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束,支配脊髓前角細胞。小部分纖維不交叉而直接下行,形成皮質(zhì)脊髓前束,終止于脊髓前角。皮質(zhì)延髓束在腦干各個腦神經(jīng)運動核的平面上交叉至對側(cè),終止于各個腦神經(jīng)運動核。除面神經(jīng)核下部、舌下神經(jīng)核外,其他腦神經(jīng)核均受雙側(cè)皮質(zhì)延髓束支配。
2.臨床表現(xiàn)
(1)缺損癥狀:癱瘓,即上運動神經(jīng)元癱瘓,又稱中樞性癱瘓或痙攣性癱瘓。
(2)刺激癥狀:抽搐。
(3)釋放癥狀:中樞性癱瘓的肌張力增高(折刀樣肌張力增高),腱反射亢進,病理反射陽性。
(4)斷聯(lián)休克癥狀:中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部急性嚴(yán)重病變,引起功能上與受損部位密切聯(lián)系的遠隔部位神經(jīng)功能短暫缺失,如急性中樞性偏癱肢體開始是弛緩的,肌張力減低,深淺反射消失(腦休克);急性脊髓病變時受損平面以下的弛緩性癱瘓(脊髓休克),休克期過去后,受損組織的釋放癥狀逐漸出現(xiàn),轉(zhuǎn)變?yōu)榧埩υ龈撸旆瓷淇哼M,病理反射陽性。在皮質(zhì)下白質(zhì)及內(nèi)囊處,錐體束病變引起的偏癱,常常是上肢比下肢重,遠端比近端重,上肢伸肌比屈肌重,下肢的屈肌比伸肌重,腦神經(jīng)癱瘓限于對側(cè)下部面肌及舌肌,表情動作不受影響。
上運動神經(jīng)元癱瘓的特征:癱瘓分布以整個肢體為主(單癱、偏癱、截癱);肌張力增高;腱反射亢進;有病理反射;無肌萎縮或輕度廢用性萎縮;無肌束性顫動;肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)正常,無失神經(jīng)電位。
3.定位診斷
(1)皮質(zhì):局限性病變僅損傷其一部分,故多表現(xiàn)為一個上肢、下肢或面部癱瘓,稱單癱。當(dāng)病變?yōu)榇碳ば詴r,對側(cè)肢體相應(yīng)部位出現(xiàn)局限性抽搐(常為陣攣性),皮質(zhì)病變多見于腫瘤的壓迫、皮層梗死、動靜脈畸形等。
(2)內(nèi)囊:錐體束纖維在內(nèi)囊部最為集中,此處病變易使一側(cè)錐體束全部受損而引起對側(cè)比較完全的偏癱,即對側(cè)中樞性面、舌癱和肢體癱瘓,常合并對側(cè)偏身感覺障礙和偏盲,稱為"三偏"征。
(3)腦干:一側(cè)腦干病變既損害同側(cè)該平面的腦神經(jīng)運動核,又可累及尚未交叉至對側(cè)的皮質(zhì)脊髓束及皮質(zhì)延髓束,因此引起交叉性癱瘓,即一側(cè)腦神經(jīng)下運動神經(jīng)元癱瘓和對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元癱瘓。如一側(cè)中腦病變出現(xiàn)同側(cè)動眼神經(jīng)或滑車神經(jīng)癱瘓,對側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及上、下肢的上運動神經(jīng)元癱瘓;一側(cè)腦橋病變產(chǎn)生同側(cè)5、6、7、8對腦神經(jīng)障礙,對側(cè)舌下神經(jīng)及上、下肢上運動神經(jīng)元癱瘓;一側(cè)延髓病變產(chǎn)生本側(cè)9、10、11、12對腦神經(jīng)障礙,對側(cè)上、下肢上運動神經(jīng)元癱瘓。雙側(cè)延髓病變引起雙側(cè)9、10、11、12對或僅9、10兩對腦神經(jīng)癱瘓,稱真性球麻痹,有咽反射消失,舌肌萎縮、纖顫,下頜反射無改變。雙側(cè)皮質(zhì)延髓束病變引起的雙側(cè)9、10、11、12對或僅9、10兩對腦神經(jīng)功能障礙稱假性球麻痹,特征是咽反射存在,下頜反射亢進,無舌肌萎縮及纖顫。
(4)脊髓:橫貫性損害可累及本平面脊髓前角細胞和雙側(cè)錐體束,故高頸髓(頸1~4)病損,產(chǎn)生四肢上運動神經(jīng)元癱,常伴呼吸肌障礙。頸膨大(頸 5~胸2)病損產(chǎn)生上肢下運動神經(jīng)元癱瘓,下肢上運動神經(jīng)元癱瘓。胸髓病損產(chǎn)生雙下肢上運動神經(jīng)元癱瘓。腰膨大病損(腰1~骶2)產(chǎn)生雙下肢下運動神經(jīng)元癱瘓。
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