2014外科主治醫(yī)師考試輔導：皮質醇增多癥

　　1932年柯興氏(cushing)首次對本病做了詳細描述，故亦稱為：“柯興氏綜合征”。系由于各種原因所致的皮質醇增多，引起體內蛋白質分解向糖元轉化的代謝過程加快而產生的一系列臨床癥狀。如下視丘及垂體病變，腎上腺皮質增生、腺瘤及皮質癌，異位產生的ACTH腫瘤如支氣管燕麥細胞癌、腸道類癌等均是皮質醇癥的病因。還有長期大量應用皮質激素也可產生藥物性皮質醇癥，停藥后癥狀可逐漸消退。

　　皮質醇增多癥多見于20～50歲，女性多于男性，約2～3：1。

　　一、診斷要點

　　(一)臨床表現

　　1.向心性肥胖

　　其特點是滿月臉、水牛背、軀干肥胖而肢體纖細，系皮質醇致脂肪分布異常所致。

　　2.全身乏力

　　由于皮質醇增多，蛋白質分解加強，肌肉萎縮，皮膚彈性纖維減少。骨質疏松而致患者乏力，行動遲緩，上樓有困難。患者皮膚簿脆，顏面潮紅，呈多血質改變，皮膚有紫紋，尤以腹部，股部及臀部多見，腰背疼痛，甚至發(fā)生病理性骨折。

　　3.皮膚粗糙，多毛，座瘡，性功能減退。

　　女性可出現月經減少，性功能低下，甚至出現男性化征。在男性則有性欲減退，陽萎及睪丸萎縮等。

　　4.心血管系統

　　本癥有高血壓者占90%，可能與皮質醇增強了動脈對腎上腺素的敏感度及水鈉潴留有關。表現為頭昏、頭痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、腦供血不足及視網膜病變等。

　　5.精神癥狀

　　表現為急躁、抑郁、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。

　　6.葡萄糖耐量減低

　　7.血像及電解質改變

　　白細胞計數偏高，淋巴及嗜酸性細胞減少。血鈉正常或偏高，血鉀可偏低。

　　(二)激素定量檢查

　　血內皮質醇含量增高，皮質醇節(jié)　律異常，24小時尿17-羥類固醇含量增高。

　　(三)X線檢查

　　1.X線平片

　　盧骨平片檢查蝶鞍列為常規(guī)，脊柱、肋骨、骨盆及四肢各長骨有明顯骨質脫鈣、疏松，甚至病理骨折。

　　2.腹膜后充氣造影

　　對檢查腎上腺增生、腫瘤等有幫助，由于B超及CT的廣泛應用，目前，此項檢查已少用。

　　3.CT

　　可準確了解雙側腎上腺大小，腫塊性質及其與周圍臟器關系等。

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