2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（肝豆狀核變性的臨床分型）

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關于“肝豆狀核變性的臨床分型”的內容，小編為大家整理如下：

肝豆狀核變性又稱為Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點。

根據(jù)中華醫(yī)學會神經病學分會帕金森病及運動障礙學組《肝豆狀核變性的診斷與治療指南》，肝豆狀核變性的臨床分型如下：

（1）肝型

①持續(xù)性血清轉氨酶增高；②急性或慢性肝炎；③肝硬化（代償或失代償）；④暴發(fā)性肝功能衰竭（伴或不伴溶血性貧血）。

（2）腦型

①運動障礙：扭轉痙攣、手足徐動、舞蹈癥狀、步態(tài)異常、共濟失調等；②口-下頜肌張力障礙：流涎、講話困難、聲音低沉、吞咽障礙等；③精神癥狀。

（3）其他類型

以腎損害、骨關節(jié)肌肉損害或溶血性貧血為主。

（4）混合型

以上各型的組合。

以上就是關于“肝豆狀核變性的臨床分型”的內容。

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