2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)：再生障礙性貧血診斷

　　2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)：再生障礙性貧血診斷$lesson$

　　貧血→檢查全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞↓、骨髓造血低下→診斷。

　　主要應(yīng)和全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別：

　　1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)：血紅蛋白尿不發(fā)作型的表現(xiàn)酷似再障。但PNH的網(wǎng)織紅細(xì)胞常增高，骨髓紅系增生，尿含鐵血黃素陽(yáng)性，糖水試驗(yàn)及酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))可呈陽(yáng)性，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力降低。

　　2.骨髓增生異常綜合征(MDS)：其中難治性貧血(RA)易與再障混淆。MDS―RA可有全血細(xì)胞減少，但骨髓增生，有病態(tài)造血表現(xiàn)。

　　3.低增生性急性白血?。河腥?xì)胞減少，骨髓增生減低，但血涂片中可找到幼稚細(xì)胞，骨髓中原始或幼稚細(xì)胞的比例增高可鑒別。

　　治療

　　包括去除病因、支持療法和恢復(fù)造血功能的治療。急性再障應(yīng)盡早進(jìn)行造血干細(xì)胞移植(30歲以下、輸血較少者成功率較高)或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等免疫抑制治療(腎上腺皮質(zhì)激素、抗胸腺球蛋白等);慢性再障則以雄激素長(zhǎng)程維持治療為主，不良反應(yīng)有男性化作用、肝損害、鈉水潴留等。

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