臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師血液系統(tǒng)：慢性粒細(xì)胞白血病臨表

　　慢性粒細(xì)胞白血病是一種起源于多能干細(xì)胞的腫瘤性增生疾病。

　　(一)臨床特點(diǎn)和分期★★

　　1.臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)起病：緩慢，常因體檢或其他疾病就醫(yī)而被發(fā)現(xiàn)，主要癥狀為乏力、消瘦、多汗等代謝亢進(jìn)表現(xiàn);

　　(2)脾大：明顯，常呈巨脾伴左上腹不適。

　　(3)血象：周?chē)黝愌?xì)胞明顯增多，分類中可見(jiàn)各階段中性粒細(xì)胞，以中幼粒、晚幼粒及桿狀核粒細(xì)胞居多，但原粒細(xì)胞加早幼粒細(xì)胞<10%。

　　(4)骨髓象：顯著增生或極度增生，粒紅比值顯著增高，巨核細(xì)胞可增多;粒細(xì)胞系極度增生，分類中可見(jiàn)各階段中性粒細(xì)胞，與血象變化特點(diǎn)一致。

　　(5)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性顯著減低或呈陰性反應(yīng)。

　　(6)Ph染色體和分子生物學(xué)標(biāo)記：90%以上慢粒病人，其血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體(費(fèi)城染色體)，它是9號(hào)染色體長(zhǎng)臂遠(yuǎn)端與22號(hào)染色體長(zhǎng)臂易位形成。分子生物學(xué)標(biāo)記到9號(hào)染色體長(zhǎng)臂上的細(xì)胞源瘤基因c-abl易位至22號(hào)染色體長(zhǎng)臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū)(bcr)形成bcr/abl融合基因。編碼蛋白P210

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