臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師實(shí)踐技能輔導(dǎo)：白血病

 　　（一）概念 

　　本病是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力，在骨髓和其他造血組織中大量增殖聚集，并浸潤其他器官和組織，而正常造血受抑制。 

　　（二）分類 

　　 ▲急性白血病 

　　 1.FAB分型 

　?。?）ALL分為三個(gè)亞型 

　　 ①L1型：以小細(xì)胞為主，大小一致。 

　　 ②L2型：以大細(xì)胞為主，大小不一。 

　　 ③L3型：以大細(xì)胞為主，大小均一，胞漿內(nèi)有許多空泡。 

　?。?）ANLL分為八個(gè)亞型： 

　　 ①M(fèi)o（急性髓細(xì)胞白血病微分化型） 

　　 ②M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型） 

　　 ③M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型） 

　　 ④M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。?nbsp;

　　 ⑤M4（急性粒單核細(xì)胞白血?。?nbsp;

　　 ⑥M5（急性單核細(xì)胞白血?。?nbsp;

　　 ⑦M(jìn)6（急性紅白血病） 

　　 ⑧M7（急性巨核細(xì)胞白血病） 

　　 2.MICM分型 

　?。?）M：即FAB分型。 

　?。?）I：根據(jù)白血病細(xì)胞表面免疫學(xué)標(biāo)志進(jìn)行的分型 

　?。?）C：白血病常伴有染色體改變環(huán)球網(wǎng)校整理 

　?。?）M：染色體改變引起基因特異變化： 

　　類型染色體改變基因改變M2t（8；21）（q22；q22）AMLI/ETOM3t（15；17）（q22；q21）pML/RAPa，RAPa/PMLMeE0Inv/del（16）（q22）CBFβ/MYH11M5T/del（11）（q23）MLL/ENLL3（B～ALL）t（8；14）（q24；q32）MYC與lgH并列ALL（5%～20%）t（9；22）（q34；q11）Bcr/abl，m-bcr/abl3.臨床表現(xiàn)： 

　　（1）骨髓中白血病細(xì)胞大量增殖，正常造血受抑制的表現(xiàn)：貧血、出血、發(fā)熱（繼發(fā)感染）。M3易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝（DIC），顱內(nèi)出血常是致死原因。 

　?。?）器官和組織浸潤的表現(xiàn)：①淋巴結(jié)和肝脾大；②骨和關(guān)節(jié)疼痛和壓痛，常有胸骨下端壓痛；③粒細(xì)胞肉瘤（綠色瘤），侵犯眼眶，引起突眼；④牙齦和皮膚浸潤；⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血??；⑥睪丸浸潤。 

　　 ▲慢性粒細(xì)胞白血病 

　　 1.典型臨床特點(diǎn)： 

　?。?）各年齡都可發(fā)病，以中年最多，起病緩慢。 

　?。?）肝脾大以脾大最突出，可呈巨脾。 

　　 2.臨床分期：可分為三期。 

　?。?）慢性期：病情穩(wěn)定。 

　?。?）加速期：發(fā)熱，體重下降，脾進(jìn)行性腫大，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。慢性期有效的藥物失效。嗜堿粒細(xì)胞增高>20%，血或骨髓細(xì)胞中原始細(xì)胞>10%. 

　　（3）急變期：臨床表現(xiàn)同急性白血病。骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋>20%，一般為30%～80%；外周血中原粒+早幼粒>30%，骨髓中原粒+早幼粒>50%；出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。